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贫血分类和病理机制

HAOYISHENG 2023-01-11

HAOYISHENG导语

贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和情况复杂, 这也是导致临床诊断困难和不易找到病因的原因。

贫血诊断的实验室手段


目前我们可以利用到的贫血诊断的主要实验室手段有:


1. 全自动血常规分析仪得出的血红蛋白, 血细胞浓度, 血细胞压积, 网织红细胞;


2. 外周血涂片与骨髓涂片镜检, 各种涂片化学染色方法学;


3. 血清铁蛋白, 维生素 B12, 叶酸, 促红细胞生成素, 可溶性转铁蛋白受体, 内因子抗体等化学发光检测方法;


4. 生化方法测定胆红素, 珠蛋白等, 免疫溶血实验, 细胞遗传学等方法。


贫血的常见分类


而诊断贫血也特别需要注意与患者病史和体格检查, 因为实验室方法和症状只能判断患者是否贫血, 而找到贫血的病因才能有效进行治疗。引起贫血的三种基本情况是骨髓有效生成减少, 出血和溶血。下面对贫血的常见分类进行概述:


1红细胞容量


根据红细胞容量分类, 可分为稀释性贫血和绝对性贫血。


2贫血的程度


根据贫血的程度分类, 分为极重度贫血 Hb< 30 g/L,重度贫血 Hb 30~60 g/L,中度贫血 Hb>60~90 g/L,轻度贫血 Hb >90 g/L。


3贫血发生进程


根据贫血发生的进程分类, 分为急性贫血 (病程< 6个月), 慢性贫血(病程>6个月)。


4红细胞形态


根据红细胞的形态分类, 依据红细胞平均体积( MCV ), 红细胞平均血红蛋白浓度( MCHC )分为大细胞性贫血 MCV >100 fL, 正常细胞性贫血 MCV 正常, 单纯小细胞性贫血 MCV< 80 fL, 小细胞低色素型贫血 MCV< 80fL。


大细胞性贫血常见于


(1) 叶酸及 (或) 维生素 B12 缺乏引起的巨幼细胞贫血;


(2) 溶血性贫血伴网织红细胞明显增多;


(3) 骨髓增生异常综合征;


(4) 某些继发性贫血, 如肝脏疾病、甲状腺疾病;某些感染, 如结核。


正细胞性贫血常见于


(1) 再生障碍性贫血;


(2) 急性失血性贫血;


(3) 某些溶血性贫血。


单纯小细胞性贫血常见于


(1) 慢性感染;


(2) 慢性肝肾疾病贫血。


小细胞低色素型贫血常见于


(1) 缺铁性贫血;


(2) 慢性病贫血;


(3) 珠蛋白生成障碍性贫血;


(4) 铁粒幼细胞贫血;


(5) 转铁蛋白缺乏症。


5骨髓红系增生度


根据骨髓红系增生度分类, 有以下两种分类:


增生性贫血缺铁性贫血

见于巨幼细胞性贫血、急慢性失血性贫血、溶血性贫血、某些继发性贫血。


增生不良性贫血

见于再生障碍性贫血、继发性骨髓造血功能衰竭性疾病。


6病理机制


根据病理机制分类, 可分为红细胞生成减少;红细胞破坏过多;红细胞丢失过多;


红细胞生成减少分为造血原料缺乏和骨髓造血功能衰竭两种;


造血原料缺乏见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、维生素 B6 缺乏所致的铁幼粒细胞贫血;负氮平衡、其它微量元素 (如锌等) 缺乏引起的贫血。

骨髓造血功能衰竭 分为原发性和继发性骨髓衰竭症。


红细胞破坏过多则分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素。


红细胞内在缺陷可分为:


① 红细胞膜异常: 见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症;


② 红细胞酶缺陷: 见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏、丙酮酸激酶 (PKD) 缺乏、嘧啶 5'-核苷酸酶 (P5'ND) 缺乏;


③ 珠蛋白异常异常: 见于血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血;


④ 血红素异常: 见于遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病


红细胞外在因素可分为


① 免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血): 见于自身免疫性溶血性贫血、新生儿免疫性溶血性贫血血型不和输血;


② 机械性损伤 (机械性溶血性贫血): 见于创伤性心源性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症;


③ 化学、物理及生物因素破坏: 见于硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤;


④ 脾脏内阻留破坏: 脾功能亢进。


红细胞丢失过多可分为


① 急性失血后贫血: 见于外科或妇产科疾病大出血、消化道大出血、血液系统疾病所致的大出血等;


② 慢性失血后贫血: 见于反复少量的上消化道出血、痔疮出血、寄生虫病、月经过多等。


贫血的诊疗流程


贫血的诊疗依据 一般按照下面流程进行 :


① 详细的病史


② 仔细的体格检查


③ 必要的实验室检查


④ 试验性治疗


贫血与临床的关系



贫血与各种临床状态关系密切:


① 女性常见缺铁性贫血;


② 对于有地中海血统或者遗传疾病的患者, 则常见有 G-6-PD 缺乏, 血红蛋白病, 珠蛋白生成障碍性贫血

③ 病毒感染与免疫性贫血和红细胞生成减少密切相关;


④ 细菌感染与炎症性贫血, 微血管病性溶血、氧化性溶血、其他溶血密切相关;


⑤ 恶性贫血常见各种慢性病诱导的贫血, 微血管病性贫血, 免疫性贫血;


⑥ 酒精肝病与出血、脾大、铁粒幼红细胞性贫血、缺铁贫、溶血密切相关;


⑦ 甲状腺功能减退则与红细胞生成减少, 恶性贫血和缺铁贫有关;


⑧ 肾功能衰竭与红细胞生成减少, 溶血, 出血, 髓质纤维化有关;


⑨ 高血压和机械性主动脉瓣膜与微血管病性溶血相关;


⑩ 类风湿性疾病与自身免疫性贫血相关;


⑪ 药物导致的溶血非常常见, 如磺胺药物导致的免疫性溶血, 再生障碍性贫血, 奎宁导致的免疫性溶血, 化疗药物导致的红细胞生成减少。

……


因此, 对贫血和临床状态研究越深入, 就会发现越重视贫血的诊断和治疗。


来源|好医师

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