贫血分类和病理机制
贫血是世界上最常见的症状之一, 而非一个独立的疾病诊断。引起贫血, 原因多种多样, 发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和情况复杂, 这也是导致临床诊断困难和不易找到病因的原因。
贫血诊断的实验室手段
目前我们可以利用到的贫血诊断的主要实验室手段有:
1. 全自动血常规分析仪得出的血红蛋白, 血细胞浓度, 血细胞压积, 网织红细胞；
2. 外周血涂片与骨髓涂片镜检, 各种涂片化学染色方法学；
3. 血清铁蛋白, 维生素 B12, 叶酸, 促红细胞生成素, 可溶性转铁蛋白受体, 内因子抗体等化学发光检测方法；
4. 生化方法测定胆红素, 珠蛋白等, 免疫溶血实验, 细胞遗传学等方法。
贫血的常见分类
而诊断贫血也特别需要注意与患者病史和体格检查, 因为实验室方法和症状只能判断患者是否贫血, 而找到贫血的病因才能有效进行治疗。引起贫血的三种基本情况是骨髓有效生成减少, 出血和溶血。下面对贫血的常见分类进行概述：
1红细胞容量
根据红细胞容量分类, 可分为稀释性贫血和绝对性贫血。
2贫血的程度
根据贫血的程度分类, 分为极重度贫血 Hb< 30 g/L，重度贫血 Hb 30~60 g/L，中度贫血 Hb＞60~90 g/L，轻度贫血 Hb >90 g/L。
3贫血发生进程
根据贫血发生的进程分类, 分为急性贫血 (病程< 6个月), 慢性贫血(病程>6个月)。
4红细胞形态
根据红细胞的形态分类, 依据红细胞平均体积( MCV ), 红细胞平均血红蛋白浓度( MCHC )分为大细胞性贫血 MCV >100 fL, 正常细胞性贫血 MCV 正常, 单纯小细胞性贫血 MCV< 80 fL, 小细胞低色素型贫血 MCV< 80fL。
大细胞性贫血常见于
(1) 叶酸及 (或) 维生素 B12 缺乏引起的巨幼细胞贫血；
(2) 溶血性贫血伴网织红细胞明显增多；
(3) 骨髓增生异常综合征；
(4) 某些继发性贫血, 如肝脏疾病、甲状腺疾病；某些感染, 如结核。
正细胞性贫血常见于
(1) 再生障碍性贫血；
(2) 急性失血性贫血；
(3) 某些溶血性贫血。
单纯小细胞性贫血常见于
(1) 慢性感染；
(2) 慢性肝肾疾病贫血。
小细胞低色素型贫血常见于
(1) 缺铁性贫血；
(2) 慢性病贫血；
(3) 珠蛋白生成障碍性贫血；
(4) 铁粒幼细胞贫血；
(5) 转铁蛋白缺乏症。
5骨髓红系增生度
根据骨髓红系增生度分类, 有以下两种分类:
增生性贫血缺铁性贫血
见于巨幼细胞性贫血、急慢性失血性贫血、溶血性贫血、某些继发性贫血。
增生不良性贫血
见于再生障碍性贫血、继发性骨髓造血功能衰竭性疾病。
6病理机制
根据病理机制分类, 可分为红细胞生成减少；红细胞破坏过多；红细胞丢失过多；
红细胞生成减少分为造血原料缺乏和骨髓造血功能衰竭两种；
造血原料缺乏见于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、维生素 B6 缺乏所致的铁幼粒细胞贫血；负氮平衡、其它微量元素 (如锌等) 缺乏引起的贫血。
骨髓造血功能衰竭 分为原发性和继发性骨髓衰竭症。
红细胞破坏过多则分为红细胞内在缺陷和红细胞外在因素。
红细胞内在缺陷可分为：
① 红细胞膜异常: 见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症；
② 红细胞酶缺陷: 见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏、丙酮酸激酶 (PKD) 缺乏、嘧啶 5'-核苷酸酶 (P5'ND) 缺乏；
③ 珠蛋白异常异常: 见于血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血；
④ 血红素异常: 见于遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病
红细胞外在因素可分为
① 免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血): 见于自身免疫性溶血性贫血、新生儿免疫性溶血性贫血血型不和输血；
② 机械性损伤 (机械性溶血性贫血): 见于创伤性心源性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症；
③ 化学、物理及生物因素破坏: 见于硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤；
④ 脾脏内阻留破坏: 脾功能亢进。
红细胞丢失过多可分为
① 急性失血后贫血: 见于外科或妇产科疾病大出血、消化道大出血、血液系统疾病所致的大出血等；
② 慢性失血后贫血: 见于反复少量的上消化道出血、痔疮出血、寄生虫病、月经过多等。
贫血的诊疗流程
贫血的诊疗依据 一般按照下面流程进行 :
① 详细的病史
② 仔细的体格检查
③ 必要的实验室检查
④ 试验性治疗
贫血与临床的关系
贫血与各种临床状态关系密切：
① 女性常见缺铁性贫血；
② 对于有地中海血统或者遗传疾病的患者, 则常见有 G-6-PD 缺乏, 血红蛋白病, 珠蛋白生成障碍性贫血
③ 病毒感染与免疫性贫血和红细胞生成减少密切相关；
④ 细菌感染与炎症性贫血, 微血管病性溶血、氧化性溶血、其他溶血密切相关；
⑤ 恶性贫血常见各种慢性病诱导的贫血, 微血管病性贫血, 免疫性贫血；
⑥ 酒精肝病与出血、脾大、铁粒幼红细胞性贫血、缺铁贫、溶血密切相关；
⑦ 甲状腺功能减退则与红细胞生成减少, 恶性贫血和缺铁贫有关；
⑧ 肾功能衰竭与红细胞生成减少, 溶血, 出血, 髓质纤维化有关；
⑨ 高血压和机械性主动脉瓣膜与微血管病性溶血相关；
⑩ 类风湿性疾病与自身免疫性贫血相关；
⑪ 药物导致的溶血非常常见, 如磺胺药物导致的免疫性溶血, 再生障碍性贫血, 奎宁导致的免疫性溶血, 化疗药物导致的红细胞生成减少。
……
因此, 对贫血和临床状态研究越深入, 就会发现越重视贫血的诊断和治疗。
来源｜好医师
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